La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie respiratoire rare mais grave, qui appartient au groupe des maladies pulmonaires interstitielles. Elle se caractérise par une cicatrisation progressive du tissu pulmonaire, altérant peu à peu la capacité à respirer. Les progrès thérapeutiques récents rendent son diagnostic précoce plus important que jamais.
Qu'est-ce que la fibrose pulmonaire idiopathique ?
Le terme « fibrose » désigne la formation de tissu cicatriciel ; « idiopathique » signifie que la cause précise reste inconnue. Dans la FPI, les parois des minuscules sacs d'air (les alvéoles) où se font les échanges d'oxygène s'épaississent et se rigidifient progressivement. Le poumon perd de sa souplesse et l'oxygène passe plus difficilement dans le sang. La maladie touche surtout l'adulte de plus de 60 ans, plus souvent l'homme, et le tabac fait partie des facteurs de risque.
Quels sont les symptômes ?
Les signes s'installent lentement, sur plusieurs mois ou années, ce qui retarde souvent le diagnostic :
- un essoufflement (dyspnée), d'abord à l'effort puis pour des activités de plus en plus modestes ;
- une toux sèche chronique ;
- une fatigue ;
- à l'auscultation, le médecin perçoit des crépitants fins caractéristiques, comparés au bruit d'un « velcro » que l'on ouvre.
Comment est établi le diagnostic ?
Le diagnostic repose sur un faisceau d'arguments, idéalement discutés en réunion pluridisciplinaire :
- l'interrogatoire et l'examen clinique (recherche d'expositions, de crépitants velcro) ;
- le scanner thoracique à haute résolution, examen clé qui montre un aspect évocateur ;
- les explorations fonctionnelles respiratoires et la mesure de la capacité de diffusion, qui évaluent le retentissement ;
- parfois une biopsie pulmonaire lorsque le diagnostic reste incertain.
Le CMR Souffle réalise sur place les explorations fonctionnelles respiratoires (dont la pléthysmographie et l'épreuve d'effort) nécessaires à l'évaluation et au suivi.
Quels traitements ?
La prise en charge s'est transformée ces dernières années grâce aux médicaments antifibrosants :
- la pirfénidone et le nintédanib : de grands essais ont montré qu'ils ralentissent le déclin de la fonction respiratoire et améliorent le pronostic ;
- la réhabilitation respiratoire et l'activité physique adaptée ;
- l'oxygénothérapie lorsque le taux d'oxygène baisse ;
- la vaccination et la prévention des infections ;
- dans les formes sévères et chez des patients sélectionnés, la transplantation pulmonaire.
Un suivi spécialisé régulier est indispensable pour adapter le traitement et prendre en charge les complications.
Quel pronostic ?
La FPI est une maladie sérieuse dont l'évolution est variable d'une personne à l'autre. Les traitements antifibrosants ont changé la donne en ralentissant la progression : c'est pourquoi un diagnostic précoce et une prise en charge spécialisée sont déterminants.
Quand consulter ?
Un essoufflement inhabituel qui s'aggrave, une toux sèche qui dure plusieurs semaines, surtout après 60 ans ou en cas d'antécédent tabagique, doivent conduire à consulter un pneumologue.
Pour aller plus loin
D'autres maladies respiratoires chroniques nécessitent un suivi rapproché : découvrez notre article sur la dilatation des bronches.
Cet article a une visée d'information générale et ne remplace pas une consultation médicale. Pour un avis adapté à votre situation, prenez rendez-vous au CMR Souffle.
Sources : Haute Autorité de Santé (HAS) ; Fondation du Souffle ; Manuel MSD ; Société de Pneumologie de Langue Française (SPLF).